紫斑病 病发的原因有几种

紫斑病 病发的原因有几种

临床上发生紫斑症之常见原因可分为五大类： (一)单纯性紫斑：无特殊潜在病因，常见於幼童或中年妇女。 (二)血管性紫斑：血管因受伤破裂而产生紫斑；或者另有一大类自体免疫疾病如类过敏性紫斑症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，会产生血管炎引起紫斑症，它是因为血管壁因免疫复合体或抗体沈积导致通透性改变，血球漏出而造成紫斑，最常见的是类过敏性紫斑，好发於二至七岁，男孩较多，紫斑好发於下肢及臀部，稍浮起，有压痛感，另外会侵犯关节、消化道及肾脏，引起多发性关节炎；约有半数病人会有剧烈腹痛及大便潜血反应；肾脏的侵犯率约25％至50％，以肾炎来表现，会有血尿及蛋白尿；临床上可以类固醇药物减轻关节炎及腹部症状，但不能改善肾脏的病变。 类过敏性紫斑病人，轻者可以自然痊癒症状，症状明显者需要药物治疗如类固醇、免疫抑制剂....等，更严重者可能需做血浆交换来改善病情。 (三)凝血机能不全：可分先天性及後天性：(1)前者如血友病及ＶＩＷ疾病等，这类疾病是因为缺乏特定凝血因子，血友病Ａ、Ｂ、Ｃ分别缺第８、９、11因子，而ＶＩＷ疾病缺ＶＩＷ因子，血友病Ａ及Ｂ属性联遗传，所以男孩较多；血友病Ｃ属於自体隐性遗传；ＶＩＷ疾病属自体显性遗传；临床上可分轻度、中度和重度，轻度者在手术及大伤害时才会出血不止，中度者在微小伤害即可能出血不止，重度者则可能自动出血不止。临床上常以关节血肿及肌肉血肿来表现。治疗方面以补充凝血因子为主，早年是输以新鲜冷冻血浆、冷冻沈淀品等血液制品来补充，近年则有浓缩的第８、９因子可补充。但是输血及浓缩因子可能因而感染肝炎、ＣＭＶ病毒以及ＨＩＶ病毒。(2)後天性凝血异常：如肝脏疾病、维他命Ｋ缺乏及全身性血管内凝血症（ＤＩＣ）等，造成血中凝血因子制造不足或消耗过量而引起出血倾向。 (四)血小板数目减少：引起血小板过低的因素很多，可归纳为制造不足（如骨髓衰竭）、破坏过度（如免疫性疾病等）及被脾脏扣押(seguestration)（如脾肿大）。而在免疫性疾病中，以特异性血小板减少性紫斑症(ＩＴＰ)、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎等较常见。以特异性血小板减少性紫斑症为例，它好发年龄为二至五岁，典型症状是在病毒感染一至三星期後，突然发生皮下出血点及紫斑等，有时血小板数目会低於每立方厘米２万以下，此时应先排除其他血小板过低的因素，需做骨髓检查，以资判别。一个临床上看起来活力佳及生命徵象稳定的ＩＴＰ病人，即使血小板数目在二万以下，没有明显出血的话，只要卧床休息不需特殊治疗；服用类固醇药物可早日提升血小板数目；但若血小板数目在二万以下，身上有伤口流血不止或脑出血情况，需紧急输血小板浓缩液及给予免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗。 ＩＴＰ的病人有80％在半年内可使血小板数目恢复正常，但是有20％的病人血小板数目低下会超过半年，变成慢性ＩＴＰ，这些病人除了以类固醇药物治疗外，尚可尝试免疫抑制剂，高剂量免疫球蛋白注射、高剂量类固醇或血浆变换术、脾脏切除....等方法来治疗。 (五)血小板功能不全：也可分为先天性和後天性；(1)前者如血小板细胞膜上蛋白缺失、细胞内颗粒或致密体缺失、或是Arachidonic acid代谢异常，而导致血小板的结合、凝集、释放及代谢等功能异常，会引起出血倾向，与遗传有关。